多系统萎缩是一种成人发病的、散发性、进行性、多系统性神经退行性疾病,以帕金森综合征、小脑、锥体束征和自主神经功能障碍等多种表现为特征。MSA首次描述于20世纪60年代,根据主要表现症状,分类包括包括纹状体黑质变性(SND)、Shy-Drager综合征和橄榄体桥脑小脑萎缩。然而,无论临床表型如何,病理性少突胶质细胞包含物和多系统神经变性的发现提示了一种共同的病理;因此,目前的命名法甚至会让专家感到困惑。

临床表现:

  1. 自主神经功能障碍往往是首发症状,也是常见的症状之一。常见的临床表现有:尿失禁、尿频、尿急和尿潴留、男性勃起功能障碍、体位性低血压、吞咽困难、瞳孔大小不等和Horner综合征、哮喘、呼吸暂停和呼吸困难,严重时需气管切开。斑纹和手凉是自主神经功能障碍所致,有特征性。男性早出现的症状是勃起功能障碍,女性为尿失禁。

  2. 帕金森综合征(parkinsonism)是MSA-P亚型的突出症状,也是其他亚型的常见症状之一。MSA的帕金森综合征的特点是主要表现为运动迟缓,伴肌强直和震颤,双侧同时受累,但可轻重不同。

 

   3. 小脑性共济失调小脑性共济失调(cerebellarataxia)是MSA-C亚型的突出症状,也是其他MSA亚型的常见症状之一。临床表现为进行性步态和肢体共济失调,从下肢开始,以下肢的表现为突出,并有明显的构音障碍和眼球震颤等小脑性共济失调。检查可发现下肢受累较重的小脑病损体征。当合并皮质脊髓束和锥体外系症状时常掩盖小脑体征的发现。

多系统萎缩目前尚无治愈,合肥华安脑科医院医生建议,多系统脑萎缩患者建议戒烟戒酒,饮食没有特殊的注意,以少食多餐为主,尽量避免饱餐,以免发生餐后低血压,头晕,模糊等症状。尽量避免长期结束重金属、农药、有机溶剂,养成良好的生活习惯。

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