合肥华安脑科医院神经外科       安徽省立体定向神经外科研究所   

  

合肥华安脑科:傅先明教授


傅先明教授简介

主任医师、教授、博士生导师;

中国功能神经外科专业委员会主任委员;

中国抗癫痫协会常委;

安徽省医学会神经外科学分会主任委员;

安徽省抗癫痫协会会长;

安徽省立体定向技术首席专家;

安徽省脑立体定向神经外科研究所所长;

享受国务院特殊津贴。




临床表现


•1. 震颤

•2. 肌强直

•3.运动减少

•4.姿势障碍

•5.自主神经功能障碍

•6.脑皮质高级功能障碍


(一)震颤

       震颤(tremor)是因驱动肌和拮抗肌节律性交替收缩所致的异常运动。根据其是否发生在运动过程中,将震颤一般分为运动性和静止性震颤。

       本病的震颤出现在静止时,属于静止性震颤(rest tremor或static tremor)。疾病的初期,震颤通常发生于一侧上肢的远端,为手部拇指和其它手指之间的节律为4~8Hz/s搓丸样(pill rolling)动作,或点钞样动作。

       震颤通常从一侧上肢开展至下肢和对侧上下肢。严重者可以累及头面部,出现头、下颌、口唇、舌以及咽喉部的震颤。患者的震颤可以主观控制,肢体随意运动时可以减轻或消失,但控制时间不能持久,解除控制后震颤加重。

       情绪激动和紧张时加重,睡眠时完全消失。有的病人静止性震颤可与姿位性震颤(postural tremor 5-12Hz)合并出现。震颤是阳性症状。能引起病人及家人的注意而少漏诊。


(二)肌强直

       肌僵直(rigidity)即肌张力增强,非常常见,几乎所有的患者都存在(95%以上)。其特点是伸、屈肌张力均增高,在关节做被动运动时,增高的肌张力始终保持一致。感到有均匀一致的阻力,成为铅管样强直(lead pipe rigidityt),不同于锥体系损害所致的强直(铡刀样强直)。

       如果病人合并震颤时,则被动运动患者肢体时,在均匀一致阻力上中出现间歇性松动现象,称为齿轮状强直(cogwheel rigidity)即齿轮征。


(三)运动减少

       运动减少(hypokinesia)或称运动徐缓(bradykinesia),随意运动减少为主,且发动随意运动困难(即启动困难),如起步和转身、卧床时翻身困难。


(四)姿势障碍

       姿势反射的重要作用是维持机体的平衡。PD病人的姿势反射障碍,出现立位和行走时的姿势异常。如头、躯体前倾、前臂内收、下肢髋、膝关节轻度屈曲的特殊姿势。



(五)自主神经功能障碍

       病人常常出现大量出汗、皮脂溢出增多、唾液增多(与吞咽减少也有关)、体温增高、下肢水肿和纳差等。


(六)脑皮质高级功能障碍

       1.认知损害

              自80年代以来,随着神经心理学方法广泛应用,有关PD认知功能改变的报道逐渐增多。

       2.精神症状方面

       (1)情绪障碍

       (2)人格改变


诊断和鉴别诊断


(一)诊断

       根据老年人或老年前期好发年龄,缓慢病,进行性加重的静止性震颤、肌僵直运动徐缓或运动减少等三大主征,典型中晚期PD诊断并不困难,具有其中二项上即可诊断。


(二)鉴别诊断

•1、进行性核上性麻痹

•2、多系统变性

•3、皮质基底节变性

•4、弥散型路易小体病

•5、原发性震颤

•6、老年性震颤

•7、帕金森综合征


帕金森病外科手术靶点选择的理论基础


(1)运动丘脑:

       40多年前Hassler首次报道丘脑毁损治疗PD,多年来,运动丘脑一直是PD外科手术的重要靶点之一。

       运动丘脑由后向前,依次是Vim 、Vop和Voa。Vim接受来自小脑齿状核的投射纤维;Vop和Voa则接受来源于GPi的投射纤维。

       丘脑毁损术中微电极记录研究发现,Vim 核内存在与PD震颤同步的“震颤细胞”,认为毁损或高频刺激阻断Vim核内“震颤细胞”的活动,能够缓解震颤症状,包括PD、小脑性、原发性或外伤性震颤;而Vop和Voa接受Gpi的传入纤维,参与运动环路,调节运动功能,毁损或高频刺激Vop和Voa,可以缓解僵直。尽管如此,目前对于采用丘脑作为靶点治疗震颤的理论基础仍存在争议。


(2)苍白球内侧部

       选择GPi作为手术靶点治疗PD的理论基础

       手术毁损阻断GPi运动区细胞活性,降低GPi对运动丘脑的抑制作用,恢复丘脑—皮层正常功能,改善PD运动障碍症状。神经外科的临床研究支持这—理论基础。

       GPi的毁损术后的PET研究发现,皮层运动区的活性较术前增加。PD的Gpi慢性电刺激的临床效果和生理效应与毁损术相似,但靶点区域内细胞变化的机理较复杂。


(3)丘脑底核(STN)

       PD的STN过度兴奋是基底核一丘脑—皮层运动环路中重要的病理生理特征。STN投射到GPi的纤维具有兴奋作用。阻断STN的活性可以降低GPi过度兴奋,类似于苍白球(GPi)毁损术的效果。

       从理论上分析,STN毁损或高频刺激对于缓解PD的运动体征较GPi更有效。因为STN影响两个基底(SN和GPi)的传出作用,这一理论已经在动物试验得到证实。

       猴子PD模型证明STN毁损能够降低GPi自发性的电活动并消除PD的运动体征,不仅对震颤、僵直和运动缓慢可以有效缓解,而且对轴性症状,如步态、姿势也有作用。

       此外,PD模型表明STN毁损可以阻止SNc继续变性,其机理可能是减少兴奋性氨基酸在SNc的释放。STN的慢性电刺激的机理类似于毁损术。


适应症


       帕金森病外科治疗成功的关键在于正确的选择病例,人们在决定立体定向手术之前,必须考虑以下几个问题:①是否为帕金森病;②帕金森病的类型和发展阶段;③药物治疗的效果和副作用;④社会、家庭的理解和支持的程度。神经外科医师在综合考虑上述问题后,结合病人的临床症状及CT、MR等提供的影像资料最终得出结论,能否进行立体定向手术,最佳的手术时机是什么时候,手术的最佳靶点选择什么。


DBS手术的基本指征


•①帕金森病诊断明确

•②神经系统无病理发现及衰退性改变

•③年龄小于70岁且具有良好的合作能力

•④良好的社会环境、婚姻状态和自信心。


禁忌症


       所有不适应立体定向手术的病人均不适应于DBS,如凝血机制异常,抗血小板药物的应用,以及顽固性不能控制的高血压等,有明显智能障碍或精神症状者以及不能配合和接受手术者,严重的脑萎缩或其它脑内器质性病变者,如果病人在服用阿斯匹林,手术前必须停药至少十天。


慢性深部脑刺激可能的机制


       在帕金森病治疗中将电极植入到基底神经核环路环路的灰质核团中并进行单极或双极刺激。在帕金森病和特发性震颤的病人,丘脑的慢性刺激能达到丘脑毁损术相似的结果。

       人们推测刺激的真正效果是抑制了丘脑的核团功能,而同样的争论也发生在苍白球和丘脑底核的慢性刺激病人中,尽管这两个核团的作用机制可能更复杂些。DBS是如何引起慢性神经性抑制的,以及能到达永久性毁损手术同样效果,机理尚不明确。

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