疾病简介

脑瘫,全称脑性瘫痪,也叫 Litter 病,指从孩子出生前到出生后 1 个月内,由多种原因引起的非进行性(发生以后就达到严重,不再有新的病变)的脑损害,主要表现为中枢性的运动障碍,且可伴有智力低下、癫痫、感知觉障碍、语言及精神行为异常等,部分患儿可长期存在肢体畸形、智力障碍等后遗症。脑瘫是引起儿童残疾的主要疾病之一。国外的发病率约1.5‰2.5‰活产儿,我国约为1.8‰4‰。随着危重症及极低体重儿存活率的提高,脑性瘫痪的发病率有上升的趋势。

常见病因

1、先天性发育异常:包括各种原因引起的脑发育异常,在四肢性瘫痪的脑瘫病人中53%与先天性异常有关;在非四肢性瘫的脑瘫病人中,35%是先天性发育不良所致。

2、缺氧窒息:在脑瘫患者中,20%是由窒息及产伤所引起,导致缺血缺氧的因素主要有母亲因素:如患妊娠高血压综合症、心力衰竭、大出血、贫血、休克或吸毒、药物过量等;胎盘因素:如胎盘早剥、前置胎盘、胎盘坏死或胎盘功能不良等;脐带血流阻断:如脐带脱垂、压迫、打结或绕劲等。

3、脑部受伤:如分娩过程中婴儿脑部受伤, 新生儿颅脑受伤或脑部感染、脑血管意外 。

4、新生儿高热:新生儿三个月内曾经高烧41摄氏度以上,并且时间较长,可能会损及大脑。发现新生儿有发热情况一定要及时查找病因,利用物理及药物手段及时降温。

5、早产和胎儿发育不良:胎儿宫内感染,宫内生长缓慢,先天畸形。新生儿体重少于2500克,脑瘫可能性大大增加(脑瘫儿童中约有40%的体重低于2500)包括早产未成熟儿,足月小样儿。注意预防新生儿早产很关键。

6、孕妇的原因:母亲吸毒、抽烟或孕妇后前三个月的发育出现伤感或其它感染,导致体内短期内毒素堆积过多,胚胎组织发育就可能停滞或者缓慢发育状态。分娩过程中出现的宫内窘迫、窒息导致脑组织缺血缺氧引发。产钳或者不正常接生导致的颅内出血,压迫脑组织引发脑坏死或者功能下降。

7、黄疸后遗症:为脑瘫重要原因,随着国产医学的进步,核黄疸引起脑瘫的比例下降。新生儿黄疸如果持续时间较长一定要尽快治疗,以免引起其他疾病。

症状表现

1、身体发软及自发运动减少:这是肌张力低下的症状,在一个月时即可见到。三个月还不能抬头,六个月还不能翻身,八个月还不会坐。则可诊断为重症脑损伤,智力低下或肌肉系统疾病。

2、身体发硬:这是肌张力亢进的症状,在一个月时即可见到。如果持续4个月以上,可诊断为脑瘫。

3、反应迟钝及叫名无反应:这是智力低下的早期表现,一般认为4个月时反应迟钝,6 个月时叫名无反应,可诊断为智力低下。

4、固定姿势:往往是由于脑损伤使肌张力异常所致,如角弓反张、蛙位、倒U字形姿 势等。在生后一个月就可见到。

5、头不稳定:如4个月俯卧不能抬头或坐位时头不能竖直,往往是脑损伤的重要标志。

6、不能伸手抓物:如4-5个月不能伸手抓物,可诊断为智力低下或脑瘫。脑瘫儿体重增加不良、哺乳无力,也是脑瘫早期的症状。

治疗方法

康复治疗

如运动(体育)疗法,包括粗大运动、精细运动、平衡能力和协调能力训练;如爬行、有目的的指认(鼻、耳等)、训练抓物、持物、起坐、摇摆、扶行(背靠墙、面朝墙)、原地运动(弯腰拾物、抬脚训练、单脚独立、原地起跳)、行、跑;再如物理疗法,包括神经电刺激疗法、温热疗法、水疗法;还有作业疗法即能力训练,但疗效一般。

现代医学治疗方法如下:

手术;

矫形器;

水、电、光、声疗法;

语言、交流的治疗;

运动功能的治疗;

ADL训练。

药物治疗

口服或注射有关药物:脑神经营养药、肌肉松弛药、活血药等。包括构筑和修复脑组织(细胞)的药物,如卵磷脂(包含磷脂酰胆碱、脑磷脂、鞘磷脂等),能修复因外伤、出血、缺氧造成的脑细胞膜损害,保护神经细胞,加快神经兴奋传导,改善学习与记忆功能。还可以选择能促进脑细胞DNA合成,促进脑细胞对氧的利用率,改善脑细胞能量代谢,增强脑功能,供给脑组织修复再生所需的各种氨基酸,调节脑神经活动的药物,如古立西(脑酶水解片)、螺旋藻片(胶囊)。再就是积极补充多种维生素,如21-金维他。有条件的医院的可交替选择如下注射针剂(作用与片剂一样):脑活素,脑多肽,乙酰谷酰胺,胞二磷胆碱等。

手术治疗

脑性瘫痪(简称脑瘫)是指出生前到出生后脑发育过程中非进行性脑损伤所致综合征, 大脑皮质运动区和锥体束病损则呈现上运动神经元瘫痪, 即痉挛型脑瘫。在临床上可分为痉挛型、手足徐动型、共济失调型、强直型、震颤型、肌张力低下型、无法分类型、混合型等类型, 其中痉挛型占60%左右, 混和型中大部分为痉挛合并手足徐动型。这两型患者约占全部脑瘫病例的2/3 左右, 外科手术主要针对这两种类型的患者。

手术适应症

1、痉挛型脑瘫或部分以痉挛型为主的混合型脑瘫, 肌张力2级或以上, 痉挛较严重, 影响患者日常生活和康复训练。

2、身体随意运动功能尚好,无明显肌无力、固定关节挛缩和不可逆性骨关节畸形。

3、痉挛状态已趋于稳定。

4、智力正常或接近正常以利于术后康复训练。

手术禁忌症

1、以强直表现为主。

2、肌力差, 运动功能不良。

3、存在严重的固定挛缩、骨关节畸形(可行矫形手术)

4、智商<50% 或学习、交流能力较差。

手术方法

1选择性脊神经后根部分切断术(SPR)

腰骶部SPR手术适用于同时存在下肢、髋、膝、距小腿()等关节多处痉挛的患者。手术宜在全麻下进行, 术中不用肌松剂。行跳跃式限制性椎板切除, 即只切除L3L5 椎板, 保留L4 椎板和棘突, 椎板切除宽度尽可能小, 保留两侧小关节突, 这种骨切除对脊柱的稳定性不会造成大的影响。切开硬脊膜后手术即在显微镜下进行, 应用神经肌电生理刺激仪严格选择后行脊神经后根部分切断。

颈段SPR术的疗效并不低于腰骶部SPR, 但因在下颈段操作, 有损伤颈髓导致截瘫的危险, 而且为了充分显露减少牵拉, 椎板切除范围较大, 导致术后颈椎不稳的可能性增大, 故建议更为严格地掌握手术指征, 而且只能在医疗条件较好的单位由有丰富显微神经外科手术经验的高级医师来实施, 切忌盲目推广。

2选择性周围神经切断术

周围神经行选择性切断术就是选择性地切断含有较多传入神经纤维的肌支小束, 从而在降低了肌张力、减少了髌踝阵挛和反射亢进的同时, 又避免了肌肉完全失神经支配造成的肌力丧失。周围神经支的切断治疗痉挛性脑瘫是特异性针对性地使某肌或某肌某个部分弛缓性瘫, 求得关节周围新的动力平衡, 纠正畸形, 改善功能。周围神经行选择性切断术创伤小, 避免了SPR术后的脊柱失稳等严重并发症。

3
选择性周围神经切断术

前述之SPR术和周围神经选择性显微缩小术可以被统称为神经术。目前在国内开展较多的骨关节、肌肉、肌腱的矫形手术在手术时机和术式选择上尚不规范甚至存在误区。治疗的一个原则是先行解除痉挛的神经术式,然后后期(至少1个月后)根据情况(有无骨关节畸形、肌腱挛缩、神经术式疗效不佳等)再决定是否行矫形手术治疗,二者顺序不能颠倒。在严重痉挛持续存在的情况下,矫形手术只能暂时掩盖症状,其结果几乎肯定是复发。

双侧颈总动脉鞘交感神经网剥脱术(即颈部去交感神经术)对于手足徐动型和部分扭转痉挛型脑瘫可以有一定效果,且可能改善部分患者流涎、斜视、言语不清、共济失调等症状,手术创伤小。

经颅磁刺激术

经颅磁刺激治疗(TMS)是一种新的神经电生理技术。三博脑科医院TMS室成立于2014年。成立时间虽短,但是却得到了众多患者的信赖和好评。我院所采用的是英国原装进口的TMS刺激器——Magstim rapid2。相对于多种国产刺激器能够释放快速、高强脉冲磁场,独特的技术可保障系统在释放刺激串期间始终保持稳定的刺激频率和刺激强度。

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