疾病简介

什么是癫痫呢癫痫是一种脑部疾患,特点是持续存在能产生癫痫发作的脑部持久性改变,并出现相应的神经生物学、认知、心理学以及社会等方面的后果。诊断癫痫至少需要一次的癫痫发作。然而,迄今为止,国内学界的共识为,反复出现的癫痫发作方可诊断癫痫。仅有一次发作不诊断为癫痫。因此,正确理解ILAE的癫痫定义,对癫痫诊断具有重要意义。

癫痫定义具有三个要素  

1、至少一次癫痫发作:至少有一次无固定诱因的癫痫发作是诊断癫痫的基本条件,单次或者单簇的癫痫发作如难以证实和确定在脑部存在慢性的功能障碍,诊断必须谨慎。

2、能够增加将来出现发作可能性的脑部持久性改变:即具有反复癫痫发作的倾向,癫痫是慢性疾病,存在脑内慢性的功能障碍,这种脑功能障碍的表现是可能出现反复癫痫发作的基础。

3、相伴随的状态:慢性脑功能障碍是癫痫的发病基础,除了会造成反复的癫痫发作以外,还会对脑的其他功能产生不良影响,同时长期的癫痫发作也会对病人的躯体、认知、精神心理和社会功能等诸多方面产生不良影响。

同时具备以上三个要素即可诊断癫痫。

症状表现

癫痫病发作的早期患者会出现突发性的精神活动中断的症状,这种疾病发生后患者会出现意识丧失的现象,还会伴随有肌阵挛或者是自动症等,这些症状一次发作会持续数秒,这些都是癫痫病的一些常见症状表现。

癫痫病发病时在患者突然意识丧失后还会出现尖叫、面色青紫、尿失禁、口吐白沫、瞳孔散大的症状,这些症状在持续数十秒或者是数分钟后就会自然然停止,然后患者会进入昏睡的状态,在醒后还会出现短时间的头昏、烦躁、疲乏等症状。

癫痫病可以呈现出精神感觉性、精神运动性以及混合性发作,患者在发病后都会出现不同程度的意识障碍以及明显的思维、情感和精神运动障碍,患者通常会有神游症、夜游症等自动症的表现,有时候患者还会在幻觉的支配下出现伤人或者是自伤等暴力行为。

癫痫发作时患者的某一局部或者是某一侧肢体会出现阵挛性发作,这个时候患者会出现短暂的意识障碍,如果患者的发作范围波及患者的运动区或者是其他肢体,那么,在发病后患者会出现暂时性的瘫痪。  

检查诊断

(1)准确的病史和体征

包括首次发作年龄,发作由什么因素诱发,在询问时也提示患者发作时与哪些因素有关、如感冒、劳累、精神刺激等,发作前有无先兆?发作前后有无什么感觉?发作的起始部位及症状?发作时有无意障碍?程度如何?发作有无一定规律性?从发作开始到终止共多长时间?发作频度,即时隔多长时间发作一次(包括服药及不服药期间),来诊前后发作日期?发作间歇期有什么症状?是否经过抗癫痫药物治疗用过什么药物?用过多长时间,疗效如何,有无副作用,现在是否还在服用?

(2)脑电图检查  

发作间期发现痫样放电(棘波、尖波等)是诊断癫痫有力的依据,如能记录到发作期异常放电则诊断意义更大。成年癫痫病人首次脑电图检查29%55%可发现发作间期癫痫样放电,反复检查则阳性率可提高至90%左右,小儿癫痫脑电图阳性率更高。

(3)头颅CT

能够发现较为明显的结构异常,但难以发现细微的结构异常。多用于癫痫急诊,可疑有颅内钙化、出血性病变,无法进行磁共振(MRI)检查等情况。

(4)头部MRI

已经广泛用于癫痫临床诊断及治疗方案拟定中。MRI具有很高的空间分辨率,能够发现一些细微的结构异常,对于病因诊断有很高的参考价值,特别是对于难治(顽固)性癫痫的评估。已有多种不同的成像技术和成像序列用临床检测中,对于不同性质的结构异常(病灶)的其诊断意义也各有不同,例如对海马硬化、局灶性皮层发育不良、海绵状血管瘤、结节性硬化、脑面血管瘤病、烟雾病、线粒体脑病等均有特异性所见。一般情况下,建议由癫痫专科医师为患者设计头颅MRI检查方案。

(5)PET

可以定量分析特定的脑功能区的生物化学过程,可以理解为大脑细胞活性的检查,如可以测试大脑对葡萄糖的利用,以及不同神经活性物质的分布等。在癫痫灶的定位中,目前临床常用示踪剂标记物为2-脱氧葡萄糖(FDG),用于观测大脑局部代谢变化。一般来讲,非发作期(也被称为间歇期)癫痫灶的大脑皮层代谢(或理解为活动能力)减低,而癫痫发作期呈现高代谢。另外PET检查还能帮助发现磁共振难以发现的微细病灶。

(6)抗癫痫药物的效应

一般情况下,只要临床诊断是正确的,选择的药物是准确的,使用的量是合适的,服用的方法是合理的,都会收到满意的效果,所以从一定的意义上讲,药物的效果也是判定诊断正确与否的一个重要方面。

治疗方法

药物治疗

抗癫痫药物治疗是进行癫痫治疗的主要和方式,而准确的癫痫发作分型和综合征的分型是进行针对性治疗的基础。按照正规的原则选取抗癫痫药物,采用单药治疗原则,对于单药控制不理想的病人,采用多药联合治疗,较小剂量开始,缓慢加量,严密观察抗癫痫药物的各种不良反应,注意药物之间的相互作用,如果要减药停药,需在医生的指导下进行。安徽医科大学临床医学院附属华安脑科医院能够开展抗癫痫药物血药浓度的监测,根据需要精确调整临床用药,有60%~70%的人可以控制发作,经3~5年可以停药。

常用药物包括传统的抗癫痫药物卡马西平(得理多)、丙戊酸钠(德巴金)、苯妥英钠、苯巴比妥、扑米酮、乙琥胺、氯硝西泮(氯硝安定)、西地泮(安定);新型抗癫痫药有氨已烯酸、拉莫三嗪、托吡酯、加巴喷丁、非氨酯、奥卡西平、噻加宾、唑尼沙胺。如果您在治疗过程中,有一些医院给出一些奇奇怪怪,或是有神奇疗效的药物,这时候,您好多咨询几家医院的医生来决定是否服用。

手术治疗

我国需接受手术治疗的癫痫患者约为150万,而每年接受手术的癫痫患者约2000例,明确诊断、确定适应证是手术前提。癫痫的诊断主要依据发作时的表现和脑电图结果,排除短暂性脑缺血发作(TIA)、酒精和药物戒断等引起的痫性发作,明确是否为难治性癫痫,并确定发作类型。
若考虑采用手术方式治疗癫痫,一定要明确此种方式的适应证和禁忌证,以防引起不必要的问题。 

癫痫手术适应证包括

(1)部分性癫痫,有明确的癫痫起始区;

(2)药物难治性癫痫,致痫灶明确;

(3)生物学因素预示其发作可能长期存在;

(4)特殊的儿童综合征,如Lennox Gastaut综合征(LGS)West综合征等。

手术禁忌证包括

良性、自限性癫痫综合征;伴有神经变性疾病和神经系统代谢性疾病;不规律服药;伴有严重的家族性疾病及脑功能障碍;伴有精神病。

手术方式介绍

目前临床应用的手术方式有几类,切除性手术,功能性手术,神经调控治疗,多种手术方式结合。

切除性手术

切除性手术可通过完整切除致痫病变以达到治疗目的,可根据结构标准和功能标准或两者兼顾〔如颞叶癫痫的手术治疗〕,主要分为选择性病灶切除术、脑叶切除术和脑皮质切除术。术后慢慢停药后,将不再癫痫发作。

功能性手术

功能性手术是通过阻断痫性发作的传导而减少痫性发作或改变其发作形式以保护脑功能的,为姑息性手术,包括阻止癫痫放电及传导、胼胝体切开离断或破坏中间神经元的连接、软膜下横切(MST)、低功率电凝热灼(BCFC)以及多脑叶离断。

神经调控治疗

主要是通过刺激神经纤维及核团来防止痫性发作,包括脑深部核团刺激术(DBS)、迷走神经刺激术(VNS)和脑皮层刺激术(CS)

迷走神经电刺激治疗难治性癫痫能够减少患者的发作频率达50%,减轻发作程度和提高患者的生活质量。或者脑深部电刺激(脑起搏器),该技术是利用脑立体定向手术在脑内特定神经核团的位置植入电极,通过高频电刺激可抑制异常电活动的神经元,从而起到治病的作用。以达到控制病情、减少发作、提高生活质量的目的.

多种手术方式结合

结合切除性和功能性手术的各自优点,部分切除致痫病变,并对位于脑功能区的致痫病变进行BCFCMST,以减少痫性发作并保护脑皮层功能不受损害。

以下患者可以选择切除性手术 

实施切除性手术的前提是明确定位致痫区和功能区,且致痫区比较局限、位于非重要功能区之外。

 1、颅内占位性病变所致的继发性癫痫发作:如颅内囊肿、局灶性皮层发育不良、胚胎发育不良性上皮细胞瘤、脑出血等。

 2.局灶性癫痫:包括额叶癫痫、颞叶癫痫、顶叶癫痫、枕叶癫痫、岛叶癫痫,致痫灶切除不影响重要功能者。

以下患者可以选择功能性手术

如果患者通过系统的检查和评估,找不到癫痫灶,药物又不能控制,或者是吃药后有很强的副作用,或是癫痫病灶并不局限在大脑的某一个区域,而是散布在多个区域,而且有的病灶刚好位于大脑的重要功能区,比如语言中枢、运动中枢或感觉中枢等等,那么切除病灶的同时很有可能也会损坏这些重要的神经中枢,导致术后瘫痪、失语等等。这类患者也适合于功能性手术。

以下患者可以选择迷走神经调控治疗  

癫痫药物的治疗,有60%~70%的人可以控制发作,经3~5年可以停药。剩下30%~40%药物治疗无效的患者中,也就是被定义为难治性癫痫患者,要进行术前评估,如果适合做切除性的手术,行切除性的手术,由于各种原因,不能行切除性手术,这种原因可能是病灶位置不佳,或是病灶范围广泛等,这部分患者就适合选择迷走神经刺激术来治疗了。

不管是哪种手术,都要根据患者本人癫痫的类型、位置等特点来选择。

生酮饮食

生酮饮食法是指多吃脂肪含量高的食物,减少蛋白质和碳水化合物摄入,达到控制癫痫发作的目的。但生酮饮食疗法需在专业医生指导下严格进行,且有一定不良反应时,患者必须慎重对待,癫痫是一种慢性疾病,由于它发作不可预见性和频繁发作,可能造成的脑损害,给患者的生活待来了极大的影响。难治性癫痫一直让患者甚至医生都很头痛,因为病人如果按治疗规范用两种药物,仍没法控制癫痫,尝试其他新药能有效控制发作的机会,也仅有15%~20%。这种情况下,患者可以考虑生酮饮食治疗,以达到控制癫痫发作的目的。

在正常的代谢中,碳水化合物是大脑的能量来源,癫痫患者采取生酮饮食治疗后,体内脂肪含量很高,而碳水化合物很少,大脑就将因脂肪燃烧产生的酮体,作为它的主要能量来源,酮体具有镇静的作用,不过,正如对癫痫的发病了解不多一样,酮体是通过哪种而达到治疗癫痫的目的,至今还不清楚。

一般说来,医生都不建议刚患上癫痫的病人,一开始就接受生酮饮食疗法,因为,大多数的癫痫发作仅用12种药物即可控制,而且副作用小,这比采用生酮饮食疗法更简单易性,所以患上癫痫后应先使用药物,只有针对使用两种以上药物疗效均不佳的难治性癫痫患者,生酮饮食才显示出其意义,此时,由于儿童患者疗效较好,故通常接受生酮饮食治疗的佳年龄是110岁,但不排除其他年龄患者试用。

有研究表明,生酮饮食治疗1年时,7%无发作,20%发作减少90%以上,50%病人发作减少超过50%。另外在部分癫痫患儿中,虽然癫痫发作没有改善,可以减少抗癫痫药物的数量,改善患儿的认知功能及运动行为能力。

大多学者认为生酮饮食适合以下情况:

(1) 正规应用两种以上抗癫痫药物仍不能控制发作或出现严重的药物不良反应

(2) 患有婴儿痉挛症、Dravet综合症,有跌倒发作的LGSDoose综合症等

(3) 患有结节性硬化、脑裂畸形、无脑回畸形,或其他伴有癫痫发作的大脑先天畸形。

(4) 患儿的智力非常低下,或是年龄很小而用奶瓶喂养,这样的病例生酮饮食可能比较容易使用,而且比药物更加有效。

(5) 患儿的家庭成员能够完全理解、支持并有能力与医生、营养师配合完成生酮饮食配餐及各种监测项目。

总之,生酮饮食不应被“饮食治疗”所误导,它是一种需要医生、营养师和家长密切配合完成的难治性癫痫的治疗方法,需要在专业的癫痫中心完成,需要掌握适应症、禁忌症,筛选合适病例,密切随访观察

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